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Embolies Paradoxales 2001.
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EMBOLIES PARADOXALES J-p BOURDARIAS, G. JONDEAU, O. DUBOURG Hôpitctl Ambroise Paré, Seruice de Cardiologie, Boulogrte-Billrtncourt ( 92 1 'embolie paradoxale est une emboli e artérielle périphérique due au passage d'un embole du cæur droit vers le cæur gauche à travers un shunt droitegauche (1). Dans la majorité des cas, la communication entre la petite et la grande circulation est un foramen ovale resté perméable, éventualité qui s'observe àl'autopsie dans 25 à 34 %o des sujets ayant un cæur normal (2). Il peut s'agir aussi d'une communication interauriculaire, d'une fistule arté- rio-veineuse pulmonaire (3), après thrombolyse d'une fistule d'hémodiaIyse (4). L'embole est généralement cruorique (6 à 8,5 7o des cas d'embolies artérielles périphériques) mais on a rapporté des embolies gazeuses au cours de la transplantation hépatique (5, 6) et de la neurochirurgie en position assise (6) et même des embolies graisseuses (7). On ne présente pas Jean-Pierre Bourdarias qui a dirigé pendant plus de 20 ans le service de cardiologie de l'hôpital Ambroise Paré (Boulogne). Ses pôles d'intérêt ont été multiples, depuis le traitement de la cardiomyopathie obstructive par stimulation ventriculaire droite au pronostic des monotronculaires, etr passant par d'importants travaux sur l'échographie cardiaque parmi lesquels l'échographie de contraste dans la mise en évidence d'un foramen ovale perméable... J.P. Bourdarias a accepté d'écrire une mise au point sur les embolies paradoxales, sujet toujours d'actualité qui a fait récemment l'objet d'une controverse entre Jean-Louis Mas et Jean-François Piechaud aux XIème Journées Européennes de la Société Française de Cardiologie. La rédaction, de 146 cas colligés dans la littérature entre 1972 et 1983 par Delière et al. (10), l" diagnostic n'a éTé porté du vivant du patient que dans 21 7o des ie cérébrale de cause inconnue, la fréquence du FOP était de 40 à embol 50 %o alors qu'elle n'était que de 10 à 15 7o dans le groupe contrôle (I4, 15). cas. Le thrombus peut migrer dans n'importe quelle artère, en fonction de sa grosseur et du diamètre de Ia déhis- Le diagnostic est très probable s'il existe des thrombi dans la circulation veineuse et un défaut septal mais aucune cause d'embolie systémique (16) . Chez les sujets de moins de 50 ans, I'absence ou la présence d'un seul cence septale, mais certaines locali- IJn diagnostie trop souvent Icnéconnu Jusqu'à I'apparition de l'échocardiographie de contraste, le diagnostic d'embolie paradoxale n'était qu'un diagnostic d'exception. Il n'était en effet possible que sur la constatation autop- sations sont particulièrement graves : artères à destinée cérébrale (38 7o) ou artères coronaires (B 7o) dans la série de Delière et al. (10). Depuis, plusieurs cas d'embolie paradoxale imminente facteur de risque cardiovasculaire (maladie coronaire, valvulopathie gauche, arythmie, hypertension artérielle, diabète) incitent particulièrement à rechercher une cause "non conventionnelle" comme un FOP ou un état d'hypercoagulabilité (L7). (thrombus enclavé dans le foramen) ont été visualisés par échocardiographie (11 , I2). Il est évident qu'un tel critère est trop limitatif et sous-estime Iargement la fréquence des embolies paradoxales. Avec l'échocardiographie de contraste couplée à une élévation transitoire de la pression dans les cavités droites (fig. 1) par une manæuvre de Valsalva (9) ou la toux (13), la fréquence de I'embolie paradoxale est apparue plus grande qu'on ne le pensait. Ainsi, on a montré que chez les patients de moins de 60 ans, ayant une sique d'un thrombus traversant le défaut septal (B) ou sur la triade classique : thrombose veineuse + embolie I LE SHUI\T DROITE-GAUCHE Pour mettre en évidence le shunt droite-gauche à travers le FOP, l'écho- pulmonaire, shunt droite-gauche, embolie artérielle sans cause cardiovasculaire, chez un patient ayant un shunt déjà connu (cardiopathie congénitale) ou démontré par les courbes de dilution d'indicateur (9). Dans Ia série l4 cardiographie transæsophagienne (ETO) est plus sensible que l'échocardiographie transthoracique (ETT). Récemment, on a montré que I'ETO et I'ETT utilisant la seconde harmonique CARDINALE Tome Xlll n" 1 - Janvier 2001 DOSSIER étaient aussi fiables I'une qLle I'atttre mais qlre les deux techniques pouvaient parfois être en cléfaut (18). Si I'ETT avec seconcle harmonique est positif. I'ETO tt'est pas inclispensable mais s'il est négatif. il cloit être conrplété par un ETO. phlébographie elle-même peut être négative. en t'aison cle la lyse clu thronrbus, spontanée ou sous I'effet du trai- ternent anticoagulant antérieur' à la phlébographie (I6). de 33 7o c,ontre L4 7o chez les autres (23). En I'absence d'hypertension artérielle pulmonaire, le gradient de pression normal entre les 2 oreillettes peut s'inverser à I'occasion d'un effort cle toux (13), cle défécation ou cl'une I LES FACTET]RS N'ÉTÉVATION DE LA PRESSION AT]RICULAIRE I LA THROMBOSE VEINEUSE DROITE La mise en éviclence cl'une thrornbose veineuse est souvent difficile car elle est cliniquenrent silencieuse 4 fois sur 5 et recluiert une pltlébographie (19). Elle s'obsel've sllrtout après chirurgie orthopédique lourcle (20, 2I). Chez les patients victimes d'uue emltolie cérébrale. le problème se complique du fait que I'accident neurologique, pal' I'immobilisation qu'il entraîne, peut favoriser Ia thrombose veineuse. Elle n'a été reconnue que chez L0 ÿo cles 91 patients d'une série récente (22). La La cause cle l'élévation cle la pression aur-iculaire clroite responsable clu shunt clroite-gauche est généralernent une embolie pulmonaire, plus rarement une maladie broncho-pulmonaire ou un infarctus clu myocarcle inférieur ave(: extension au ventricule droit. La préserlce d'un FOP au cours de I'embolie pulnronaire grave est un facteur cle mauvais prollostic. Ainsi, sur 139 embolies pulnronaires consécutives, urr FOP a été visualisé 48 foi s (35 %o) et la rnortalité chez ces patients a été manæuvte cle Valsalv a (24,25).De tels inciclents ont précédé I'embolie chez 16,5 7o des patients de la série de Dearani et al. (22) et un état d'hypercoagulabilité était présent chez ll %c. Lorsqu'il n'existe pas de signes en faveur dune thrombose veineuse et que le FOP semble être la seule cause possible, on a constaté que le shunt droitegauche était plus important et le FOP plus large (26). Dans un travail antérieur (13), nous avions suggéré que la persistance à l'âge adulte d'un flux pré- férentiel de type ernbryonnaire dirigeant le flux de la veine cave inférieure vers le FOP pouvait être un facteur favorisant d'embolie paracloxale (fig. 2). Récemment Schneider et al . (27) ont montré que le réseau de Chiari, vestige embryonnaire de la valve clu sinus venosus qui dirige le flux de la veine cave inférieure vers la fosse ovale penclant la vie fætale était présent chez 2 7c cl'une population d'aclultes. un FOP était associé à un réseau cle Chiari dans 83 7o des cas contre lB 7o dans le groupe contrôle. D'autre part, le shunt clroite-gauche est plus marqué en présence d'un réseau de Chiari et le FOP plus souvent associé à un anévrisme de la cloison interauriculai re (24 %). Le réseau de Chiari pourrait être le siège d'un thrornl)Lrs. formé in situ ou bloqué dans sa migration, et rendre compte d'une cle embolie paradoxale en I'absence thrombose veineuse périphérique. Enfin. c:hez les patients ayant une embolie cérébrale cryptogéniqlre, or visualise ttn anévrisme cle la cloison interauriculaire dans 19 à 21 7o des cas (27 -29). anomalie qui est ellemême associée à cles acciclents ischéFigure 1 miques. Si I'anévrisme est défini cle avec contraste chez un patient ayant fait nn acciclent vasculaire cérébral et une embolie puhnonaile 3 semaiues auparavant. Coupes apicales 4 cavités. VD et VG : veutt'icule droit et gauche ; OD et OG : oreillette droite et gauche ; M : microcavitations. A : au contrôle, noter I'absence de cléhiscence de Ia cloison interauriculaire. B : injection cle contraste; les microcavitations opacifient les cavités clroites sans visualiser un shunt droite-gauche. C : après une secousse de toux, le contraste passe dans l'OG par le foramen ovale D : le foramen est largement perméable et les microcavitations opacifient simultanément les cavités droites et gauches. Étrd" é"l,o"ulcliographique façon stricte (cliamètre cle la base d'implantation > 15 nrm associé soit à une protrusion vers I'oreillette droite > 15 cours mm ou Llne arnplitucle cl'excursion au ch-r cycle > 15 mm), .u fréquence chez cles patients ayant eu un accident ischérnique cérébral compatible avec une embolie est de 7,8 7o contre 2.,2 7c clans la population contrôle (30). 15 CARDINALE Tome Xlll n" 1 - Janvier 2001 DOSSrËR fJn risque de récidive d' tppré ciation difftcile A un diagnostic presque toujours de présomption, s'ajoute la difficulté de prévision du risque de récidive (infarc- I PRÉYEI\TION DES RÉCIDIYES toires et un infarctus) dont 2 étaient dues à une mise en place défectueuse Faute de connaître actuellement de façon précise le risque de récidive, le du système. Dans la série de Windecker et al. (39) portant sur B0 patients, I'occlusion du FOP a été complète dans 73 % des cas, incomplète avec un shunt résiduel de degré variable dan s 27 7o des cas et un taux de complications relativement élevé traitement est purement empirique : traitement anticoagulant ou antiplaquettaire, fermeture du FOP chirurgicalement ou par voie percut anée. On ne dispose actuellement d'aucune étude comparative. - Si Ie patient a des facteurs favorisant tus cérébral ou acciclent ischémique transitoire). Ce risque a été estimé entre 3,4 et 3 ,B qo par an (31, 32). Il est plus grand lorsque le FOP est large (33) ou qu'il est associé à un anévrisme du septum inter-auriculaire (28, 30). Dans ce dernier cas, le risque s'élève à 4,4 7c par an (31). Le fait que la réci- dive survienne toujours dans un territoire irri gué par la même artère doit inciter à rechercher une cause autre que I'embolie paradoxale (lesion artérielle distale). [Jn traiternent controversé Lorsqu'un foramen ovale a éré mis en cause dans un AVC, faut-il le fermer pour prévenir les récidives et par Ia thrombose veineuse, Ie traitement anticoagulant au long cours est indiqué. En cas de récidive ou de contreindication, on peut implanter un filtre cave ou mieux procéder à Ia fermeture du FOP. - En I'absence de thrombose veineuse confirmée,la décision est difficile à prendre et doit tenir compte de plusieurs facteurs : sév érité de I'accident actuel, existence d'accidents antérieurs, présence de facteurs prédictifs de récidive (largeur du FOP, association à un anévrisme de la cloison interauriculaire). Si ces facteurs favorisants sont présents, la fermeture complète de Ia déhiscence septale est la solution idéale : elle prévient les récidives, met à I'abri des accidents d'un traitement anticoagulant permanent mais, quel qu'en soit le mode, chirurgical ou (10 7o).La persistance d'un shunt est un facteur prédictif de récidive. Avec un suivi moyen de L,6 ans, le risque annuel de récidive d'un accident ischémique transitoire a été de 2,5 7o et celui d'infarctus cérébral nul. Ces résultats très encourageants devraient s'améliorer non seulement avec la courbe d'apprentissage mais aussi avec la mise au point de nouveaux systèmes d'occlusion, car ceux qui ont été utilisés jusqu'à présent sont des systèmes destinés à la fermeture des communications inter-auriculaires (40). En effet, le FOP est un tunnel, d" section elliptique, Iimité par Ie chevauchement du septum secundum épais et du sePtum primum fin et mobile? sur une longueur moyenne de 9 mm . Fenneture chirurgicale du forarnen ovale pennéable. quelle méthode ? par voie percutanée, elle n'est pas dénuée de risques. En l'état actuel de nos connaissances, un traitement anti- La fermeture chirurgicale d'un FOP a été faite par plusieurs équipes avec une mortalité opératoire toujours nulle thrombus est visualisé par l'échographie sur le FOP ? Quel traitement recommander lorsqu'un plaquettaire ou anticoagulant (II\R entre 2,,0 et 2,5) est probablement une solution raisonnable. Une étude com- (4L-43). Dans la série de Ia Mayo Clinic portant sur 91 patients, il n'y a eu aucun décès, aucun infarctus cérébral sur un suivi moyen de 2 ans (22)- I EMBOLIE PARADOXALE IMMINENTE parant le traitement antiplaquettaire Huit accidents ischémiques transitoires ont été observés, dont 1 dû à une artérite temporale ; Ies 7 autres étaient nécessairement secondaires à une au traitement anticoagulant est en cours aux USA. Fenneture pereutanée du foralnerl ovale perméable Dans les exceptionnels cas où le thrombus est visualisé par échocardiographie, à cheval sur Ie FOP, on a proposé : I'embolectomie chirurgicale avec fermeture de la déhiscence septale, la mise en place d'un filtre cave? I'héparinisation, Iu thrombolyse (3436). Théoriquement, la thrombolyse a l'avantage de traiter la thrombose veineuse et une éventuelle embolie pulmonaire. cause autre qu'une embolie Paradoxale. La qualité de ces résultats peut donc servir d'élément de référence visà-vis de ceux qu'il faudra obtenir avec les techniques de fermeture percutanées. Sievert et al. (37) ont procédé à Ia fermeture percut anée d'un défaut septal (CIA ou FOP) che z 200 patients, avec un taux de succès de 87 7o. Il Y a eu un seul accident ischémique transitoire chez les 46 patients aYant un FOP. Hung et al. (38) ont occlus le FOP avec différents systèmes Mais actuellement, on ignore si elle diminue ou accroît le risque de fragmentation du caillot. Le choix thérapeutique est particuliè- (CIamshell, Cardioseal, Buttoned devices) chez 63 patients. Chez 9 patients, un shunt résiduel leger ou modéré persistait. Quatre décès sont survenus, dont un seul de cause cardiovasculaire (embolie pulmonaire). rement difficile en Présence d'un infarctus cérébral récent cat il contreindique la circulation extracorporelle et la thrombolyse. 16 Sur une période de 2,6 r 2,4 ans, il Y a eu 4 récidives (3 ischémies transiCARDINALE Tome Xlll n" 1 - Janvier 2001 DOSSIER nÉTÉREI\CES I - JOHNSON B.I. Paradoxical enrbolisnr. J. Clin. Pathol. 1951 ;4 : 316-32. 2 - HAGEN P.T, SCHOLZ D.G., EDWARDS W.D. Incidence and size of patent foramen ovale cluring the first 10 decades of life : an autopsv study of 965 normal hearts. Ma,yo Clin. Proc. 1984 ; 59 : 17-20. al. Transthoracic echocarcliographv using secottcl harrnonic inraging. Diagnostic' alternative to transesophageal echoc'arcliography for cletection of atrial right to left shunt in patients lvith cerebral ernbo- foramen ovale, atrial septal alleul'\'sltr or ltoth ancl crvptogenic stroke or transient ischertric attack. Ant. 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